Геморрагический васкулит - Педиатрия

Геморрагический васкулит педиатрия лечение

Поликлинический этап реабилитации больных геморрагический

Д.И. трухан, профессор кафедры, доктор медицинских наук; И.А. викторова, заведующая кафедрой, профессор, доктор медицинских наук; Кафедра внутренних болезней и поликлинической терапии гоу впо «Омская государственная медицинская академия МЗ России»

Болезнь молодого возраста

Геморрагический васкулит, или болезнь (пурпура) Шенлейна—Геноха — системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы), с характерным отложением в их стенке иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов А (IgA). Клинически данное заболевание проявляется прежде всего кожной геморрагической сыпью в сочетании с поражением суставов, жкт и почек.

Пурпура Шенлейна—Геноха может развиваться в возрасте от 5 месяцев до глубокой старости, но наиболее часто встречается у детей в возрасте 4—6 лет, когда показатель заболеваемости составляет 70 случаев на 100 тысяч детей. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. С возрастом частота развития пурпуры Шенлейна—Геноха постепенно снижается. Среди взрослых больных преобладают лица до 30 лет. Развитие болезни после 60 лет — большая редкость. В целом заболеваемость пурпурой Шенлейна—Геноха составляет 13—20 случаев на 100 тысяч человек. Частота развития пурпуры Шенлейна—Геноха не зависит от расовой и этнической принадлежности, в то же время отмечена достоверная связь заболеваемости со временем года.

Наибольшая заболеваемость наблюдается осенью, зимой и весной, при этом в половине случаев у детей развитию болезни предшествует острая респираторная инфекция, что может косвенно свидетельствовать об инфекционно зависимой природе заболевания.

Этиология неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией (в том числе вирус гепатита В), микоплазмами, вакцинами, укусами насекомых, пищевыми и лекарственными аллергенами, охлаждением, сенсибилизацией эндогенными белками и метаболитами. Отмечена связь заболевания с аллергической наследственностью и hla В35.

Заболевание развивается исподволь

Патогенез связан с образованием иммунных комплексов и их отложением в сосудах кожи и внутренних органов. Вследствие повреждающего действия циркулирующих иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента микрососуды подвергаются асептическому воспалению с деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов. В связи с этим геморрагический васкулит рассматривается как иммунокомплексное заболевание, связанное с отложением в сосудистой стенке и тканях гранулярных IgA-депозитов и активацией комплемента. В основе проявлений заболевания лежит асептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное тромбообразование, поражающее сосуды кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта, почек.

Болезнь может иметь острое начало и сопровождаться общими, конституциональными симптомами — слабостью, недомоганием, лихорадкой. В большинстве случаев она развивается исподволь, постепенно и существенно не нарушает общее состояние. Начинается с кожных высыпаний (пурпуры) и суставного синдрома; в начале болезни часто наблюдается и абдоминальный синдром.

В среднем частота основных клинических проявлений пурпуры Шенлейна—Геноха такова: кожная геморрагическая сыпь — у 100% пациентов; суставной синдром — у 75%; абдоминальный синдром — у 65%; поражение почек — у 40%.

Специфических лабораторных тестов при пурпуре Шенлейна—Геноха не существует. Стандартное обследование включает клинический анализ крови с обязательной оценкой количества тромбоцитов; общий анализ мочи; биохимический анализ крови; электрофорез белков сыворотки крови; коагулограмму с оценкой функции тромбоцитов.

Изменения со стороны кожи чаще всего манифестируют в виде двусторонней симметричной геморрагической сыпи (пурпуры) с размером высыпаний от 3 до 10 мм. В самом начале своего развития кожные элементы геморрагической сыпи представляют собой папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, вследствие чего их можно легко ощутить при пальпации. Кожные геморрагии не бледнеют при надавливании, что позволяет отличить их от эритемы. Наиболее типичная локализация — нижние конечности (голени и стопы). Нередко пурпура распространяется на бедра, ягодицы, туловище, верхние конечности и исключительно редко на лицо. Высыпания постепенно бледнеют, трансформируются в коричневые пигментные пятна и затем исчезают. При длительном рецидивирующем течении кожа на месте бывших высыпаний может пигментироваться вследствие развития гемосидероза. Характерная особенность — склонность к рецидивированию после длительного пребывания больного в вертикальном состоянии.

Возможно развитие петехий — точечных кровоизлияний размером до 3 мм. Значительно реже отмечаются экхимозы — крупные кожные геморрагии неправильной формы диаметром свыше 10 мм. Наиболее типичной локализацией экхимозов линейной формы являются места, подвергающиеся повышенной механической компрессии (кожные складки, резинка носков, тугой ремень, манжетка тонометра).

Гематурия — ведущий симптом

Суставной синдром является вторым по частоте и важности признаком в диагностике. Поражаются обычно коленные и голеностопные суставы. Характерны быстрое возникновение болей, их «летучесть», несоответствие выраженности болевых ощущений и скудности объективных признаков воспаления. Стойкая деформация и нарушения подвижности суставов отмечаются редко.

Абдоминальный синдром характеризуется приступообразными болями в животе, на высоте боли возможны гематомезис, мелена. Боли носят характер кишечных колик, локализуются чаще вокруг пупка, реже — в правой подвздошной или эпигастральной области, имитируя картину аппендицита или язвы желудка, панкреатита, острой кишечной непроходимости. Отмечается вздутие живота, болезненность при пальпации, признаки раздражения брюшины обычно отсутствуют или выражены умеренно. Иногда отмечаются хирургические осложнения: инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием перитонита.

Часто отмечается гломерулонефрит, который морфологически характеризуется очаговой мезангиальной пролиферацией с отложением иммунных комплексов. Иногда наблюдается диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит, в тяжелых случаях сочетаюшийся с экстракапиллярными полулуниями. С возрастом частота поражения почек повышается. Гломерулонефрит чаще присоединяется на 1-м году заболевания, реже — в период одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных проявлений.

Ведущим симптомом является гематурия, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). У детей при остром циклическом течении в дебюте заболевания может наблюдаться макрогематурия, не имеющая прогностического значения. Иногда, чаще у взрослых, развивается нефротический синдром или быстропрогрессирующий нефрит.

Течение заболевания может быть острым и хроническим. В детском возрасте геморрагический васкулит может протекать крайне тяжело в виде молниеносной пурпуры. Наряду с рецидивирующими формами существуют легкие, заканчивающиеся выздоровлением.

Специфических лабораторных тестов нет

Диагностика геморрагического васкулита основывается на выявлении типичных клинических признаков заболевания, в первую очередь двусторонних кожных геморрагических высыпаний. Наличие характерной пальпируемой пурпуры на нижних конечностях при отсутствии других системных проявлений вполне достаточное основание для установления диагноза пурпуры Шенлейна.

Специфических лабораторных тестов при пурпуре Шенлейна—Геноха не суще-ствует. Стандартное обследование включает клинический анализ крови с обязательной оценкой количества тромбоцитов; общий анализ мочи; биохимический анализ крови; электрофорез белков сыворотки крови; коагулограмму с оценкой функции тромбоцитов.

Изменения в клиническом анализе крови могут отражать воспалительную активность болезни (соэ), а также выраженность осложнений (анемия при кишечном кровотечении). Наличие тромбоцитопении — критерий исключения пурпуры Шенлейна—Геноха.

Диагностика геморрагического васкулита основывается на выявлении типичных клинических признаков заболевания, в первую очередь двусторонних кожных геморрагических высыпаний. Наличие характерной пальпируемой пурпуры на нижних конечностях при отсутствии других системных проявлений вполне достаточное основание для установления диагноза пурпуры Шенлейна.

К диагностическим критериям геморрагического васкулита (Американская коллегия ревматологов, 1995) относится наличие следующих признаков: IgA депозиты в сосудах кожи; возраст больного менее 20 лет; абдоминальные поражения (абдоминальная боль или кишечное кровотечение); респираторная инфекция в дебюте болезни; демонстрация IgA депозитов в мезангиальном матриксе почечных клубочков. Для установления определенного диагноза пурпуры Шенлейна—Геноха необходимо наличие как минимум трех из вышеуказанных пяти критериев.

Иммунологическое исследование должно включать исследование антистрептолизина О (асл-О), С-реактивного белка, ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антитела к нативной (двухспиральной) днк, комплемента, криоглобулинов, криофибриногена, антинейтрофильных цитоплазматических антител (анца), анти-Ro(SS-A), антитела к кардиолипину. Большая часть указанных показателей необходима для исключения других заболеваний, протекающих с кожной пурпурой.

Исследование маркеров вирусов гепатита В и С показано всем больным с кожными геморрагическими высыпаниями для исключения кожного васкулита, ассоциированного с хроническими вирусными заболеваниями печени. Ключевую роль в подтверждении клинического диагноза играет биопсия кожи и/или почек, реже других органов, с обязательным проведением иммуногистохимического исследования. Типичной находкой в биоптате кожи при световой микроскопии является картина лейкоцитопластического васкулита: фибриноидный некроз сосудистой стенки и периваскулярная инфильтрация нейтрофилами с их распадом и образованием лейкоцитарного детрита.

Морфологическая картина поражения почек при пурпуре Шенлейна—Геноха идентична таковой при болезни Берже (первичной IgA нефропатии). Тяжелый абдоминальный синдром может потребовать проведения эндоскопических исследований, в том числе лапароскопии, для исключения перфорации стенки тонкой или толстой кишки.

Обязательно нужно провести ультразвуковое исследование брюшной полости, позволяющее обнаружить отек кишечной стенки, гематому, дилатацию различных отделов кишечника, а также оценить протяженность указанных изменений. Информативным методом диагностики абдоминального поражения является контрастная рентгенография, выявляющая в различных отделах преимущественно тонкой кишки утолщение складок слизистой оболочки, моторную дисфункцию в виде дилатации или спазма, а также дефекты наполнения («пальцевые вдавления»), вследствие четкообразной деформации внутреннего контура кишки, возникающей на фоне резкого отека и кровоизлияний в кишечную стенку.

Тактика лечения геморрагического васкулита такова. Все больные в стадии обострения нуждаются в госпитализации. Необходимо исключить вероятные аллергические воздействия (лекарственные вещества, пищевые аллергены, введение сывороток и вакцин).

Глюкокортикостероиды (гкс) эффективны у подавляющего числа больных, особенно в высоких дозах, однако их длительное применение у больных пурпурой Шенлейна—Геноха является ошибкой, поскольку тяжесть побочных эффектов в такой ситуации может превосходить тяжесть самой болезни. При поражении кожи могут быть эффективны такие лекарственные средства, как колхицин, дапсон, димоцифон, сульфасалазин, комбинация дапсона с пенто-ксифиллином.

При поражении почек используют гкс и цитостатики (циклофосфамид). При быстропрогрессирующем гломерулонефрите оправдано применение сверхвысоких доз цитостатиков, глюкокортикостероидов (пульс-терапия), плазмафереза. Коррекция нарушений гемостаза, ранее считавшаяся первоочередной задачей в лечении пурпуры Шенлейна—Геноха, в настоящее время рассматривается лишь в качестве вспомогательного метода терапии.


Источник: http://www.medvestnik.ru/articles/bolezn_shenleynagenoha_ona_zhe_gemorragicheskiy_vaskulit/